17 апреля – Всемирный день гемофилии: современные подходы к диагностике и лечению гемофилии

 № 1 в данном направлении. Пересадки дают шанс на выздоровление пациентам с онкологическими заболеваниями крови, комплексная помощь которым является важной составляющей профильной программы национального проекта «Продолжительная и активная жизнь».

Ровно год назад, 7 апреля 2025 года, в стационаре Свердловской областной клинической больницы № 1 после капитального ремонта открылся асептический блок отделения гематологии. В этом подразделении проходят лечение уральцы, которым для борьбы с онкопатологией необходима трансплантация костного мозга. За 9 месяцев 2025 года здесь выполнили пациентам 62 пересадки.

«Очень важную роль в достижении такого показателя сыграло открытие в ноябре 2024 года второго дневного стационара, который специализируется именно на подготовке пациентов к трансплантации костного мозга, а также наблюдении за ними после нее. К моменту окончания ремонта в асептическом блоке отделения гематологии уже был подготовлен пул пациентов. Благодаря этому нам удалось выполнить рекордное количество трансплантаций костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток», - рассказала главный гематолог Свердловской области и УрФО, заведующая отделением гематологии, химиотерапии и трансплантации костного мозга СОКБ № 1 Татьяна Константинова.

Из 62 выполненных трансплантаций 40 пересадок - аутологичные, когда клетки крови или костного мозга берут у самого пациента в период выздоровления и пересаживают ему же после курса химиотерапии. Еще 22 пересадки - аллогенные - от другого человека. С начала 2026 года по сегодняшний день в СОКБ № 1 провели еще 21 трансплантацию костного мозга. Добровольцев находят в том числе в Федеральном регистре доноров костного мозга.

«В течение года мы активно вели поиск потенциальных доноров для 39 пациентов. В итоге с помощью Федерального регистра доноров костного мозга варианты были подобраны для трёх реципиентов, одному из них трансплантация гемопоэтических стволовых клеток выполнена в прошлом году, ещё двоим запланирована на текущий год», - добавила Татьяна Константинова.

Стоит напомнить, что СОКБ № 1, где трансплантации костного мозга выполняют уже более четверти века, зарегистрирована в системе Федерального регистра как медицинская организация «полного цикла». В составе учреждения здравоохранения, помимо рекрутингового центра неродственных доноров, есть лаборатория HLA-типирования, центр заготовки клеточного материала и трансплантационный центр.

С 1997 года по 2025 год в Свердловской областной клинической больнице № 1 выполнено 908 трансплантаций костного мозга, из них 648 - аутологичных и 260 - аллогенных. На начало 2026 года в листе ожидания на ТКМ состояло 87 человек, в основном это пациенты с различными типами лимфом и лейкозов.

Современное научное исследование гемофилии ведется с XIX века. Впервые термин «гемофилия» был введен в 1828 году швейцарским врачом Хопфом.

Гемофилия - редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процесс свёртывания крови), и заболеть ею может любой ребенок, предки которого имели эту болезнь. Малейшая царапина – и кровотечение трудно остановить. Однако это внешние проявления заболевания, и гораздо более тяжелы внутренние, те, которые происходят в суставах, желудке, почках.